José Hernández Rodríguez

Manual de Enfermedades Autoinflamatorias

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  • isbn 9788491109143

  • Páginas 360

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  • Medidas 21 x 28 cm

  • Año ©2022

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  • Páginas 358

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  • Se trata de una monografía actualizada, de alto nivel científico y referente en el tema que pretende contribuir a la difusión de estas patologías mediante la profundización en el conocimiento de los aspectos genéticos y moleculares de su etiopatogenia, las características clínicas y biológicas más frecuentes, los criterios clasificatorios establecidos y los avances terapéuticos.
  • Además de las enfermedades autoinflamatorias monogénicas, aborda las principales enfermedades autoinflamatorias poligénicas o multifactoriales.
  • Incluye temas generales sobre genética, presentación en adultos, afectación por órganos o sistemas, y una actualización terapéutica.

Las enfermedades autoinflamatorias son enfermedades minoritarias que frecuentemente comportan un diagnóstico difícil y tardío, con un tratamiento complejo y prolongado. Tras el descubrimiento en 1997 del primer gen causal de una enfermedad autoinflamatoria, la fiebre mediterránea familiar, algunos progresos posteriores, como la identificación del inflamasoma y otras vías inflamatorias como mecanismos clave alterados, el desarrollo de las técnicas de secuenciación masiva y el interés de la comunidad científica en identificar potenciales pacientes afectados, han contribuido a la identificación de cada vez más enfermedades autoinflamatorias de causa genética. En paralelo, las opciones terapéuticas también han avanzado, y la utilización de los fármacos biológicos anti-citocinas ya ha conseguido mejorar la calidad de vida y la supervivencia de los pacientes que las padecen.

Las enfermedades autoinflamatorias monogénicas son típicas de la edad pediátrica, aunque algunas de ellas también se presentan en pacientes adultos, pudiéndose manifestar a cualquier edad si son de causa multifactorial, y, a menudo, su afectación sistémica implica una aproximación multidisciplinar. Por ello, este manual va dirigido a especialistas en Pediatría y también a profesionales de Medicina Interna, Reumatología, Inmunología Clínica, Dermatología y Oftalmología. Además, será de gran utilidad para cualquier médico especialista o en formación con interés en el apasionante campo de la autoinflamación.

Sección I INTRODUCCIÓN Y FISIOPATOLOGÍA DE LAS ENFERMEDADES AUTOINFLAMATORIAS

  • 1 Definición, perspectiva histórica y clasificación de las enfermedades autoinflamatorias
  • 2 Enfermedades autoinflamatorias mediadas por alteraciones del inflamosoma
  • 3 Enfermedades autoinflamatorias mediadas por la vía de NF-ƙB
  • 4 Enfermedades autoinflamatorias mediadas por interferones de tipo I

Sección II ENFERMEDADES AUTOINFLAMATORIAS MONOGÉNICAS MÁS FRECUENTES

  • 5 Fiebre mediterránea familiar
  • 6 Síndrome periódico asociado al receptor 1 del factor de necrosis tumoral
  • 7 Aciduria mevalónica y síndrome de hiper-IgD y fiebre periódica
  • 8 Síndromes periódicos asociados a criopirina

Sección III ENFERMEDADES AUTOINFLAMATORIAS MONOGÉNICAS MENOS FRECUENTES

  • 9 Enfermedades asociadas al gen PSTPIP1
  • 10 Deficiencia del antagonista del receptor de IL-1 e IL-36
  • 11 Síndrome de Blau y sarcoidosis de inicio precoz
  • 12 Síndrome de deficiencia de adenosina-desaminasa 2
  • 13 Interferonopatías
  • 14 Síndrome de Majeed y urticaria vibratora
  • 15 Haploinsuficiencia de A20 y otulipenia
  • 16 Enfermedades autoinflamatorias asociadas a mutaciones de los genes NLRC4, NLRP12 y PLCG2

Sección IV ENFERMEDADES AUTOINFLAMATORIAS POLIGÉNICAS O MULTIFACTORIALES

  • 17 Artritis idiopática juvenil de inicio sistémico
  • 18 Enfermedad de Still del adulto
  • 19 Gota y artritis por pirofosfato cálcico
  • 20 Síndrome de Schnitzler
  • 21 Enfermedad de Behçet
  • 22 Síndrome de fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical

Sección V SITUACIONES ESPECIALES Y AFECTACIÓN POR SISTEMAS EN LAS ENFERMEDADES AUTOINFLAMATORIAS

  • 23 Aspectos particulares de las enfermedades autoinflamatorias en los pacientes adultos
  • 24 La amiloidosis como complicación a largo plazo en las enfermedades autoinflamatorias
  • 25 Afectación cutánea en las enfermedades autoinflamatorias
  • 26 Afectación ocular en las enfermedades autoinflamatorias
  • 27 Afectación respiratoria, digestiva y neurológica en las enfermedades autoinflamatorias
  • 28 Avances generales en el tratamiento de las enfermedades autoinflamatorias